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Maladies rares

La maladie de Stargardt

La maladie de Stargardt est une dégénérescence de la rétine centrale, d’origine génétique. Elle touche la macula, responsable de la vision des détails. C’est la forme la plus fréquente de dégénérescence maculaire héréditaire. En général, la maladie de Stargardt ne rend pas aveugle, car la vision périphérique est conservée, même si la vision des détails est très touchée. 

Simulation de la maladie

Simulation de la vue avec une maladie de Stargardt. Le paysage vu par la personne atteinte est occulté au centre de sa vision et les couleurs sont altérées.

Définition et symptômes

Qui peut être atteint de la maladie de Stargardt ? 

La maladie de Stargardt touche les hommes et femmes jeunes : elle apparaît généralement avant l’âge de 20 ans, environ 1 à 5 personnes sur 10 000 est concernée. Il peut y avoir un facteur héréditaire. 

Que peut ressentir la personne atteinte de la maladie de Stargardt ? 

La personne atteinte de la maladie de Stargardt vit une baisse plus ou moins importante de l’acuité visuelle (vision floue) malgré une correction optique adaptée. Elle provoque une atteinte de la vision des contrastes et fait apparaître une tache centrale étendue (appelée scotome) ou zone de vision « absente ». 

Traitements de la maladie de Stargardt

Il n’existe pas de traitement. Des essais de thérapie génique sont en cours. 

Difficultés possibles rencontrées par les personnes atteintes de la maladie de Stargardt

Les personnes souffrant de la maladie de Stargardt éprouvent des difficultés à reconnaître les visages et les indications au loin : panneaux de rue, sous-titres de films, feux piétons, etc. 
Lire un livre, un journal, un magazine ou des informations sur un écran : Internet, lire un mail sont rendus difficiles, ainsi qu’observer des photos.